Alexander Disease - Symptomen, oorzaken en behandeling
ziekte Alexander is een genetische aandoening (ook bekend als leukodystrophies of hyaline pan-neuropathie, etc.) van het centrale zenuwstelsel die leidt tot vernietiging van de myelineschede. (Myeline is een beschermende laag die bestaat uit vet, en de hoofdfunctie ervan is om de zenuwvezels te isoleren en de snelle overdracht van zenuwimpulsen naar de hersenen te vergemakkelijken.)
Net als bij de optische kabeldoorvoer, Als de beschermende afdekking wordt vernietigd, zullen de signalen die door de optische kabel gaan verloren gaan of zullen ze niet voldoende weerstand hebben, net zoals bij de ziekte van Alexander, de slijtage van de myeline die de zenuwvezels bedekken problemen veroorzaakt met betrekking tot de zenuwstelsel. Het is een ongewone maar dodelijke aandoening. Bij deze ziekte worden enkele afwijkende eiwitaggregaten genoemd Rosenthal gevormde vezels in niet-neuronale cellen (astrocyten) in de hersenen
Types.
Alexander ziekten bij kinderen Deze aandoening is in Baby's en de ziekte ontwikkelen zich volledig op het moment dat ze twee jaar oud zijn. Het leven van een kind met deze aandoening is beperkt tot 5 tot 10 jaar en in sommige gevallen overlijden kinderen pas een jaar na de geboorte. De voortgang van deze aandoening wordt gekenmerkt door ernstige mentale achteruitgang en spastische quadriparese. Dit is het meest ernstige type van de ziekte. Het komt voor bij kinderen van 5 tot 10 jaar. Naarmate de leeftijd toeneemt, wordt het begin en de progressie van deze ziekte langzamer en daarom kunnen kinderen met deze stoornis tot 30-35 jaar leven, voordat ze volledig mentaal zijn verslechterd. Alexander bij volwassenen: Dit is het mildste type en de levensduur van de patiënt die eraan lijdt, is langer dan in de andere twee categorieën. Het uiterlijk van deze stoornis kan voorkomen bij mensen van 15 jaar of ouder, zelfs op oudere leeftijd Symptomen. Symptomen op het moment van aanvang van de aandoening variëren met de leeftijd van de patiënt . symptomen van de ziekte van Alexander bij kinderen zijn als volgt: Dit is de meest agressieve van de drie types van de ziekte Alexander zwakte en verlies van controle in de extremiteiten, vooral de benen. Moeilijkheden met betrekking tot spraak-, slik- en slaapstoornissen als gevolg van verlies van coördinatie (ook bekend als ataxie). Veel van de symptomen zijn vergelijkbaar met die van de ziekte van Alexander bij jongeren.
