Primaire biliaire cirrhose
Primaire biliaire cirrose (PBC) is een leveraandoening, gekenmerkt door een ontsteking van de galwegen. Bij een patiënt met de diagnose van deze chronische ziekte, zijn de ontstoken galkanalen niet in staat om goed te functioneren en het door de lever afgescheiden galzuur op te nemen. Na verloop van tijd hoopt zich gal op in de lever, waardoor onherstelbare weefselschade ontstaat. Indien onbehandeld, beschadigde weefsels en sap geaccumuleerde gal (een aandoening genaamd cholestase) leiden tot progressieve littekens van weefsel en levercirrose.
Oorzaken
De echte oorzaak van primaire biliaire cirrose is niet duidelijk in de medische wetenschap. Volgens de studies die tot nu toe zijn gedaan, laat deze chronische ziekte zien dat het verband houdt met de auto-immuunziekte. Degenen met een genetische aanleg voor deze ziekte lopen een hoog risico om het te ontwikkelen na blootstelling aan infecties. In veel gevallen komt primaire biliaire cirrose voor in families, en die met broers en zussen en aangetaste ouders zijn meer vatbaar voor deze leverziekte dan andere. Naast PBC, kunnen patiënten worden getroffen door reumatoïde artritis of andere auto- immuunziekten extrahepatisch.
Symptomen
De incidentie van primaire biliaire cirrose is laag in vergelijking met andere auto-immuunziekten. Volgens schattingen wordt één op de 4000 mensen gediagnosticeerd met deze ziekte in de lever. Het kan zowel geslachten als mensen van alle leeftijden treffen, maar de meerderheid van de patiënten zijn vrouwen van 40 jaar of ouder. Bij het eerste begin van de ziekte valt het immuunsysteem ten onrechte gezonde cellen aan. Symptomen van primaire biliaire cirrose zijn de volgende.
- grootste zwakte
- jeuk die erger 's nachts
- Droge mond en ogen
- pijn in de rechterbovenhoek buik
- verhoogde roodheid van de palmen
- Braken bloed
- Pijn in de gewrichten en botten
- Oedeem in de enkels en de buik
- High niveau van bilirubine in het bloed
- geelverkleuring van de huid en de ogen (geelzucht)
- High cholesterolgehalte
- Afzetting van cholesterol onder de huid (xanthomas)
Behandeling
Gelukkig zijn de meeste patiënten hebben een verlittekening van de zwakke weefsel op het moment van diagnose. Bij ongeveer 50 procent van de patiënten wordt de identificatie van de ziekte gemaakt in bloedmonsters tijdens een routine gezondheidsonderzoek. De resultaten van bloedtesten die wijzen op de obstructie van de galkanalen, zoals de aanwezigheid van antimitochondriale antilichamen (AMA) in de bloedbaan, worden vermeld. Om uit te sluiten andere ziekten lever, kan de arts beeldvorming van de lever, galwegen ERCP (endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie) en de lever biopsie uit te voeren.
Prompt behandeling van primaire biliaire cirrose met geneesmiddelen op recept is effectief verminder weefselbeschadiging en genezing. De therapeutische interventie richt zich op het verminderen van de snelheid van weefselbeschadiging samen met de diagnose van tekenen en symptomen. Hoogstwaarschijnlijk zal de patiënt medicijnen worden voorgeschreven die ursodeoxycholzuur als een actieve component bevatten. Dit zuur is van nature in gal sap en zijn functie is gerelateerd aan het minimaliseren van cholesterol uitscheiding.
In Daarnaast zijn er specifieke geneesmiddelen worden aanbevolen op basis van de symptomen van de patiënt. Antihistaminetabletten zijn bijvoorbeeld effectief bij de behandeling van de jeukende huid geassocieerd met primaire biliaire cirrose. Op dezelfde manier is de toediening van immunosuppressiva en corticosteroïden gericht op het tegengaan van de overgevoeligheidsreacties van het immuunsysteem. Als een aanpak om een kwalitatief goed leven te leiden, moet de patiënt regelmatig oefeningen doen, een goed gepland dieet volgen en voedingssupplementen nemen.
Zodra de primaire biliaire cirrose is bevestigd en de behandeling is gestart, kan de arts wijzen op onthouding van alcohol en vermindering van vet voedsel, wat anders een misselijkheidsgevoel zou veroorzaken. Zelfs als we kleine hoeveelheden alcoholische dranken nemen, zal het litteken van leverweefsels verergeren. In sommige gevallen ervaren patiënten complicaties van leverfalen, waarvoor een levertransplantatie nodig is. Deze aandoening kan echter voorkomen bij mensen die deze chirurgische ingreep hebben ondergaan.
Als primaire biliaire cirrose wordt gediagnosticeerd en vroege en correcte behandelmethoden worden toegepast, is de prognose van de ziekte over het algemeen goed. De snelheid van ziekteprogressie varieert echter aanzienlijk van patiënt tot patiënt. Terwijl sommige opmerkelijke symptomen hebben binnen 2 jaar, kunnen anderen na 10 jaar medische problemen met betrekking tot PBC melden. De geschatte gemiddelde levensverwachting is 10 jaar, als de diagnose wordt gesteld nadat de symptomen zich manifesteren.
